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再生不良性貧血の治療
診断時の病気の重さの程度(重症度)によって異なります。診断結果の重症度の評価にが大切となります。 重症度分類 重 症 骨髄が低形成で、少なくとも下記の2項目を満たすもの 好中球数 <500/立方ミリメートル 血小板数 <20,000/立方ミリメートル 網赤血球数 <20,000/立方ミリメートル 中 等 症 少なくとも下記の2項目を満たすもの 好中球数 <1,000/立方ミリメートル 血小板数 <50,000/立方ミリメートル 網赤血球数 <60,000/立方ミリメートル (ただし上記の重症に該当するものは除く) 軽 症 それ以外のもの (厚生省特発性造血障害調査研究班) 再生不良性貧血の治療は輸血や感染症に対する抗生剤などの当座のものと,骨髄移植や免疫抑制療法など根本的な治療法とがあります。 輸血について これは一時的に血液細胞を増加することが可能ですが、根本的治療にはなりません。 また、赤血球の輸血は最小限に抑えます。輸血はヘモグロビンが6〜7g/dl以下になると 行います。また、血小板の数が少なくなり、致命的な出血の恐れがある場合は血小板輸血を行います。 しかし、むやみに血小板輸血を行うと効果があらわれなくなる可能性があるので血小板輸血は最小限にします。 重症再生不良性貧血 最近は技術の向上により、骨髄移植が選ばれます。輸血歴が少ないほど移植の治療成績がよいことから まず、家庭内からHLA検査を至急行い、移植が可能な専門施設へ転院することが望ましいと考えられます。 HLAが完全に一致したドナーが見つかった場合、移植を行います。HLAが一致する確立は兄弟姉妹間で4分の1、 まれに両親と一致することもあります。見つからない場合は、適合ドナーを探すことが可能となっています。 移植が不可能な場合、免疫抑制療法がおこなわれます。 抗胸線リンパ球グロブリン(ATG) シクロスポリン 抗リンパ球グロブリン(ALG) などが,単独,または併用して投与されます。 免疫抑制療法は,効果があらわれるまでには,2〜3ヶ月を必要となります。 中等症再生不良性貧血 中等症の場合でも輸血が頻繁に必要な場合には骨髄移植が行われることがあります。 一般的には、免疫抑制療法・蛋白同化ホルモン療法が行われます。蛋白同化ホルモン療法副作用がありますが, 効果があらわれるまで数ヶ月から半年を要します。副作用としては,肝障害や男性化,低身長などがあります。 軽症再生不良性貧血 軽症の場合は,無治療で経過観察をするか,蛋白同化ホルモンが使用されます。
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